Therapien bei Mukoviszidose

Bei Mukoviszidose handelt es sich um einen Gendefekt. Die Krankheit ist nicht heilbar, aber im Laufe der letzten Jahre wurden die Therapiemöglichkeiten so verfeinert und entwickelt, dass die Lebenserwartung von Mukoviszidose-Kranken durch gute und konsequente Durchführung verschiedener Therapieansätze gestiegen ist. Sobald die Diagnose Mukoviszidose feststeht, sollten diese schon bei kleinen Kindern regelmäßig angewendet werden, um eine Schädigung der Organe und ihrer Funktion zu vermeiden.

Was ist Mukoviszidose?

Das Wort Mukoviszidose setzt sich aus dem lateinischen „mucus“ für „Schleim“ und „viscidus“ für „zäh oder klebrig“ zusammen. Medizinisch nennt man die Krankheit auch „zystische Fibrose“ (engl. CF, cystic fibrosis). Das Hauptsymptom der Krankheit zeigt sich, wie schon der Name sagt, in der Produktion von zähem, klebrigen Schleim, der sowohl Bronchien und Lunge, als auch Organe wie Leber, Galle, Bauchspeicheldrüse, Darm und Fortpflanzungsorgane an ihrer Funktion hindert.

Diese Organe sind durch den zähen Schleim so verstopft, dass sie zudem einen idealen Nährboden für Keime bieten. Bei Neugeborenen kann ein verspätet ausgeschiedener erster Stuhlgang (Kindspech, Mekonium) oder ein Darmverschluss bereits als Hinweis für eine bestehende Mukoviszidose gesehen werden und weitere Untersuchungen nötig machen. Mukoviszidose ist eine Stoffwechselkrankheit, die selten auftritt, aber meist tödlich endet. Durch den medizinischen Fortschritt der letzten Jahre konnte durch effektive Therapien die Lebenserwartung Betroffener von bisher durchschnittlich 40 Jahren auf über 50 Jahre heraufgesetzt werden.

Symptome der Mukoviszidose

Durch die Produktion zähen Schleims werden die Atemwege verstopft und Patienten leiden oft an chronischem Husten. Ebenso wirkt sich die Schleimbildung auf den Verdauungstrakt aus, wodurch chronischer Durchfall bestehen kann, allgemeine Verdauungsstörungen und meist voluminöse, übelriechende Stühle. Dadurch dass im Darm durch den Schleim die Nährstoffe nicht ausreichend aufgenommen werden können, sind Patienten oft krank und leiden zudem an Untergewicht. Bei Kindern bewirkt die unzureichende Nährstoff- und Kalorienaufnahme meist eine deutliche Entwicklungsverzögerung auf körperlicher Ebene.

Folgen der Symptome von Mukoviszidose

• Durch die ständig auftretenden Atemwegserkrankungen kann es zu einer irreparablen Schädigung des Lungengewebes kommen.
• Eine Dysfunktion der Bauchspeicheldrüse führt auf Dauer zum Entstehen der Zuckerkrankheit Diabetes mellitus Typ I
• Die Schleimbildung im Verdauungstrakt kann einen Darmverschluss, einen vorgewölbten Mastdarm oder Darmeinstülpungen hervorrufen.
• Sind die Gallengänge durch zähen Schleim verstopft kann Gallensaft nicht mehr zur Verdauung an den Zwölffingerdarm abgegeben werden. Eine Leberzirrhose kann aufgrund von Mukoviszidose auftreten
• Der Schleim in Samenleiter und Nebenhoden ist meist Grund für eine Zeugungsunfähigkeit beim Mann. Frauen können unfruchtbar sein, da der Schleim die Eileiter verstopft.

Therapiemöglichkeiten bei Mukoviszidose

Mukoviszidose ist unheilbar und die Funktion des Stoffwechsels verschlechtert sich mit dem Fortschreiten der Krankheit, dennoch können die Symptome verlangsamt und gelindert werden, indem regelmäßig und konsequent alle bestehenden Therapiemöglichkeiten ausgeschöpft werden. Vor allem bei Kindern ist es sehr wichtig frühzeitig mit der Therapie zu beginnen, um eine Schädigung der Organe vorzubeugen. Ziel der Therapien ist vor allem der Erhalt der Lungenfunktion, die Vermeidung und Bekämpfung unterschiedlicher Infektionen und Entzündungen und damit das Vermeiden der Zerstörung von Organen bzw. ihrer Funktionsfähigkeit. Durch den Erhalt der Funktionsfähigkeit aller Organe können Mukoviszidose-Patienten ein höheres Maß an Lebensqualität erlangen.

Medikamente, Inhalation und Physiotherapie

Eines der wichtigsten Dinge, ist das Abhusten des zähen Schleimes, der die Atemwege verstopft. Dazu werden Medikamente verabreicht, die den Schleim verflüssigen. Zusätzlich sollte bis zu dreimal täglich inhalierte werden, um die Atemwege frei zu machen. In der Physiotherapie wird den Eltern von Mukoviszidose-kranken Kindern gezeigt, wie sie ihrem Kind helfen können, den Schleim abzuhusten. Durch bestimmte Dehnlagen oder Vibrationen am Brustkorb kann dem Kind das Abhusten erleichtert werden. Sind die Kinder schon älter, lernen sie dort, wie sie den Schleim möglichst weit nach oben atmen können, um ihn so abzuhusten, dass es sie nicht zu viel Kraft kostet.

Ernährung und Bewegung

Durch Schleim im Verdauungstrakt ist die Aufnahme von Nährstoffen und Kalorien bei Mukoviszidose-Patienten stark eingeschränkt. Die Ernährung sollte deshalb ausgewogen sein, viele Vitamine und Nährstoffe enthalten und dazu darf die nahrung relativ kalorienreich sein. Bei starker Unterernährung wird manchmal die Verabreichung bestimmter Nährstoffe über die Venen empfohlen oder spezielle Kost verabreicht. Regelmäßige Bewegung und ein mäßiges Sportprogramm helfen, dem Körper mehr Sauerstoff zuzuführen. Bei sportlicher Betätigung atmet man automatisch tiefer bis in die Lungenspitzen ein und die Lunge füllt sich mit mehr Sauerstoff als bei flacher Atmung.

Enzyme

Wenn die Bauchspeicheldrüse durch Schleimbildung an ihrer Funktion gehindert ist, kann sie nicht mehr genug Stoffe bilden, die der Körper zur Verdauung von Nahrung braucht. Dann müssen Enzyme in Tablettenform eingenommen werden und zusätzlich meist eine Gabe bestimmter Vitamine, die der verschleimte Darm nicht mehr salbt Bildung Kinn, wie Vitamin A, D, E und K.

Psychologische Unterstützung

Für Eltern mit einem Mukoviszidose-kranken Kind, kann es hilfreich sein, eine unterstützende Psychologische Beratung aufzusuchen oder sich eine Selbsthilfegruppe zu suchen. Dort kann man sich austauschen und gemeinsam mit den anstehenden Problemen zurechtkommen.